post-title portfolio-title Volume 9 / Abril – Junho 2010 2017-12-19 15:18:36 no no

Volume 9 / Abril – Junho 2010

Revista SPR 2010

As síndromes hereditárias de febre periódica (SHFP) ou síndromes autoinflamatórias são doenças raras, caracterizadas por episódios recorrentes de febre associados a sintomas inflamatórios sistêmicos(1) . A maioria das doen- ças desse grupo apresenta manifestações osteoarticulares, musculares, oculares, cutâneas, neurológicas e de serosas(2) . A presença de febre recorrente de longo período de evolução, normalmente maior do que um ano, deve chamar a atenção para o diagnóstico dessas doenças(3) . À distinção das doenças autoimunes, as SHFP não demonstram altos títulos de autoanticorpos circulantes ou linfócitos T autorreativos, sendo causadas por defeitos monogê- nicos em proteínas da imunidade inata(1,2,4,5) . As doenças autoimunes reumatológicas pediátricas devem ser sempre lembradas no diagnóstico diferencial ARTIGOS ORIGINAIS/REVISÕES 6 REVISTA PAULISTA DE REUMATOLOGIA VOL. 9 N. 2 ABR./JUN. 2010 de febre de origem indeterminada (FOI) ou febre recorrente. Elas constituem a terceira causa de FOI, após as doenças infecciosas e neoplasias(3) . As colagenoses que mais frequentemente cursam com FOI ou febre recorrente são artrite idiopática juvenil forma sistêmica (AIJs), lúpus eritematoso sistêmico juvenil, dermatomiosite juvenil e vasculites sistêmicas, como doença de Kawasaki, arterite de Takayasu, poliarterite nodosa sistêmica e granulomatose de Wegener.

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